Tremor Palatal: Caso Clínico após hemorragia Pontina

Paciente de 25 anos do sexo feminino apresentou queixas de tremor palatal. No exame  de imagem, foi constatada uma lesão nodular na transição bulbopontina posterior à esquerda, com sinal heterogêneo em T1, T2 e FLAIR, com predomínio de hipossinal, notadamente na sequência SWI denotando conteúdo hemático em várias fases de degradação. Este achado é compatível com um cavernoma.

Inferiormente, foi observada outra lesão na oliva bulbar, com hipersinal em T2 e FLAIR e leve efeito expansivo/hipertrófico. A imagem não revelou restrição à difusão ou realce pelo meio de contraste.

Cavernomas

Os cavernomas consistem em lesões benignas no sistema nervoso central, de origem vascular. Em termos práticos, é como se houve uma região com acúmulo de sangue venoso no interior do cérebro. O cavernoma é proveniente de uma malformação, não sendo adquirido e, por isso, não existe forma de prevenção.

Como esta é uma alteração benigna, os pacientes podem passar a vida toda sem saber que a possuem. Esse subdiagnóstico pode contribuir para a frequência do cavernoma ser de uma pessoa afetada para cada 600 da população em geral.

Quando apresenta sintomas, o cavernoma pode causar convulsões, sintomas similares aos do AVC (fraqueza no braço ou na perna), hemorragias e dores de cabeça. As crises epiléticas ocorrem em 37% a 50% dos indivíduos, mas não foram relatadas por esta paciente.

O caso clínico abaixo trata-se de um diagnóstico de radiologia não tão comum entre os médicos e técnicos de radiologia e que, em ambientes com profissionais mais generalistas, poderia ter alguns dos seus detalhes passados despercebidos.

 

Depois da avaliação minuciosa do resultado do laudo de imagem à distância, chegou-se à conclusão de que o tremor palatal da paciente é resultante de uma degeneração olivar hipertrófica decorrente de cavernoma pontino.

O diagnóstico do caso de tremor palatal, apontou uma lesão nodular na transição bulbopontina posterior à esquerda, com sinal heterogêneo em T1, T2 e FLAIR, com predomínio de hipossinal, notadamente na sequência SWI denotando conteúdo hemático em várias fases de degradação. Este achado é compatível com um Cavernoma. Inferiormente, observa-se outra lesão na oliva bulbar, com hipersinal em T2 e FLAIR e leve efeito expansivo/hipertrófico.

 

Diagnóstico de tremor palatal por meio da Telerradiologia

A degeneração olivar hipertrófica (DOH) é uma lesão transináptica decorrente de uma alteração na conexão neuronal da via dento-rubro-olivar. Esta conexão anatômica foi descrita em 1931 por Guillan-Mollaret e ficou conhecida por “Triângulo de Guillan-Mollaret”.

Este circuito é representado por três pontos: o primeiro deles é o núcleo rubro, que se comunica através do tracto do tegmento central com o segundo ponto, chamado de núcleo olivar inferior. Por sua vez, este se comunica através do pedúnculo cereberar inferior com terceiro ponto, conhecido como núcleo denteado contralateral. Por fim, o terceiro ponto se comunica com o primeiro (núcleo rubro) através do pedúnculo cerebelar superior.

A DOH pode ser resultado de qualquer tipo de lesão no triângulo de Guillan-Mollaret. O quadro clínico pode se apresentar com movimentos involuntários de musculaturas dependentes dos núcleos do tronco encefálicos, como a mioclonia ocular e palatina, além de tremores – e a queixa da paciente é justamente o tremor palatal. Esses tremores e movimentos involuntários são resultado da falha na inibição da oliva inferior, considerando que as fibras que vêm do núcleo denteado são inibitórias ou gabaérgicas.

O quadro da DOH se iniciará pelo menos três semanas após a lesão primária, sendo mais frequente dois a três meses após a lesão inicial, podendo persistir por anos. A fase de hipertrofia olivar observada à imagem ocorre mais tardiamente, podendo persistir por mais de dois anos.

O diagnóstico de DOH é reforçado pelo fato de a paciente apresentar lesão na oliva bulbar com hipersinal em T2 associada a aumento de volume e ausência de captação de contraste, que são características dessa patologia.

O diagnóstico por meio da telerradiologia para este caso clínico de tremor palatal  são outras lesões isquêmicas, tumorais ou inflamatório-infecciosas. Nestes casos, a avaliação do quadro clínico e a ausência de outras lesões no trajeto do triângulo de Guillain-Mollaret podem ajudar a definir o diagnóstico diferencial, que levou à conclusão pela DOH.

 

Caso gentilmente cedido pela Dra. Ellen Ferreira Mares-Guia e apresentado no Congresso Brasileiro de Radiologia 2014.

 

Bibliografia:

1. Hernández, J.S , Paniagua, J.C ,Carreno, P. Degeneración hipertrófica de la oliva por lesión del triángulo de Guillain-Mollaret. Presentación de 2 casos. Neurologia, 2013.

2. Samuel M, Torun N, Tuite PJ, Sharpe JA, Lang AE. Progresive ataxia and palatar tremor. Clinical and MRI assessment with review of palatal tremors. Brain. 2004;127:1252—68

3. Khoyratty, F. , Wilson, T. The Dentato-Rubro-Olivary Tract: Clinical Dimension of This Anatomical Pathway.  Case Reports in Otolaryngology 2013, 1-3.

4. Osborn, Anne G. Encéfalo de Osborn : imagem, patologia e anatomia, 2014.

5. Krings, T,  Foltys, H,  Meister, IG, et al. Hypertrophic olivary degeneration following pontine haemorrhage: hypertensive crisis or cavernous haemangioma bleeding? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003 74: 797-799.

6. Teaching NeuroImages: Hemorrhagic cavernoma with secondary development of hypertrophic olivary degeneration. Crosbie, I.,McNally, S., Brennan, P., et al. Neurology 2013;80;e199-e200

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