Feminina, 79 anos, com demência rapidamente progressiva e mioclonias

Feminina, 79 anos, com demência rapidamente progressiva e mioclonias

Hipersinal em FLAIR acometendo o córtex têmporo-occipital direito e praticamente todo o hemisfério cerebral esquerdo, poupando a região perirrolândica. Os núcleos da base estão relativamente poupados. Nota-se hipersinal do córtex na sequência de difusão com hipossinal no mapa ADC, caracterizando restrição à difusão:

Focos inespecíficos de alteração de sinal da substância branca cerebral, mais comumente relacionados a microangiopatia.

Há leve redução volumétrica hipocampal, proporcional ao restante da atrofia cerebral.

Doença de Creutzfeldt-Jakob

Várias condições neurodegenerativas podem cursar com demências, como a doença de Alzheimer, demência vascular, demência por corpos de Lewy e demência fronto-temporal. Quando a evolução da demência assume um curso rapidamente progressivo, as possibilidades de etiologia auto-imune ou processos tóxico-metabólitos passam a ser também considerados. O diagnóstico diferencial mais graves nesses casos é a doença de Creutzfeldt-Jakob, uma doença neurodegenerativa fatal relacionada a príons.

A doença de Jakob-Creutzfeldt é dividida nas formas esporádica, familiar e variante. A forma esporádica é a mais comum, sendo observada em cerca de 85% dos casos. A forma familiar conta por 10-15% dos casos e a forma variante, que é a doença priônica adquirida, é observada em cerca de 1% dos casos.

O quadro clínico é bastante variável, podendo ser observados distúrbios cognitivos, comportamentais, sensoriais ou motores. Classicamente é descrita a demência rapidamente progressiva com mioclonias e alterações eletroencefálicas.

O diagnóstico definitivo é através da biópsia, mas a Ressonância Magnética tem papel fundamental na avaliação destes casos.

Os achados de imagem são o hipersinal em FLAIR acometendo o córtex com restrição à difusão. O acometimento cortical pode ser uni ou bilateral e é comum observamos as regiões perirrolândicas relativamente poupadas. Pode haver também envolvimento dos núcleos da base e tálamos. O acometimento do pulvinar e região dorsomedial dos tálamos caracteriza o sinal do taco de hóquei que é mais comumente observado na forma variante da doença.

No diagnóstico diferencial destes achados entra a encefalopatia hipóxico-isquêmica que pode acometer tanto o córtex quanto as regiões

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